Embriogénesis:
- Los conductos de Müller son dos derivados mesodérmicos; crecen en sentido medial y caudal originando las trompas de Falopio (en su porción superior) y el útero y los dos tercios superiores de la vagina (en su porción inferior)
- Las porciones inferiores se fusionan medialmente (“fusión lateral”) y a continuación el septo central que separa los conductos fusionados se reabsorbe para dar lugar a una cavidad única.
- El tercio inferior de la vagina se forma a partir del seno bulbovaginal y se fusiona con los tercios superiores (“fusión vertical”).
Conductos de Wolff:
TÉCNICAS DE IMAGEN PARA EL ESTUDIO DE LAS MUV
- Histerosalpingografía:
- Es la técnica clásica para el estudio de las MUV
- Proporciona información acerca del canal endometrial y cervical, así como de la permeabilidad de las trompas
- Principales limitaciones: no permite valorar el contorno uterino externo (fundamental para diferenciar las distintas clases de MUV) e implica exposición a radiación en pacientes jóvenes que están siendo estudiadas por problemas de fertilidad.
- Ecografía:
- El estudio transabdominal puede estar limitado por el hábito de la paciente y por interposición de asas intestinales, y es dependiente de la posición uterina
- La ecografía endovaginal proporcionará una mayor resolución espacial aunque a costa de un menor campo visión
- RM:
- Poseee una precisión cercana al 100% en el estudio de las MUV
- Delimita con fiabilidad la anatomía uterina interna y externa
- Permite un estudio multiplanar
- Posibilita diagnósticos alternativos
- Es considerada la técnica de elección por la mayoría de los ginecólogos
CLASIFICACIÓN de las MUV
Se utiliza la clasificación modificada de la “American Fertility Society”, que las divide en:
- Clase I: AGENESIA E HIPOPLASIA
- Clase II: ÚTERO UNICORNE
- Clase III: ÚTERO DIDELFO
- Clase IV: ÚTERO BICORNE
- Clase V: ÚTERO SEPTADO
- Clase VI: ÚTERO ARCUATO
Clase VII: secuelas exposición intraútero a DES (dietilbestrol)
ÚTERO SEPTADO (clase V)
- Es la más frecuente (representa el 50% de todas las MUV)
- Existe fallo en la reabsorción del septo central, con el resultado de dos cavidades uterinas separadas por un septo
- El septo puede ser parcial o completo
- Característicamente el contorno externo del fondo uterino es normal (convexo, plano o ligeramente cóncavo -menor de 1 cm-)
- El tamaño del útero es normal, aunque las dos cavidades que lo forman son individualmente más pequeñas
- -A nivel del septo está alterada la vascularización, la contractilidad miometrial y el endometrio, lo cual conlleva un aumento en la incidencia de abortos de repetición y de partos prematuros
- -Está indicada la resección del septo (vía histeroscópica).

ÚTERO BICORNE (clase IV)
- Representa el 10% de las MUV
- Existe fusión lateral parcial entre los dos conductos de Müller.
- Hay dos variantes:
*Unicollis: los cuerpos uterinos se fusionan antes de alcanzar el orificio cervical interno
*Bicollis: los cuerpos uterinos se fusionan más allá del orificio cervical interno
Los cuernos uterinos están ampliamente separados
-La superficie externa del fundus uterino es cóncava
(a diferencia del útero septado)
-Las dos cavidades uterinas están comunicadas caudalmente (a diferencia del útero didelfo)
-No está indicado el tratamiento quirúrgico.
UTERO DIDELFO (clase III)
- Poco frecuente (representa el 5% de las MUV)
- No existe fusión lateral de los conductos de Müller
- En el 75 % de los casos se asocia con un SEPTO LONGITUDINAL VAGINAL
- En menos ocasiones se asocia un defecto en la fusión vertical que se traduce en un SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL UNILATERAL
Clínicamente se presenta como dismenorrea –si existe hematocolpos- y endometriosis –si existe mentruación retrógrada-

ÚTERO ARCUATO (clase VI
- Indentación suave del miometrio en la cavidad endometrial a nivel de fundus
- El contorno externo es normal (convexo)
- Algunos autores consideran que más que una malformación podría tratarse de una variante de la normalidad.
UTERO UNICORNE (II)
- Representa el 20% de las MUV
- Se produce por un fallo en el crecimiento de uno de los conductos de Müller
- Se presenta como útero unicorne aislado ( 35 %) o asociado a un útero rudimentario
- Es frecuente la asociación con alguna malformación renal (agenesia generalmente), siempre ipsilateral al útero rudimentario
- El útero rudimentario puede ser comunicante o no y presentar o no endometrio funcionante, por lo que en ocasiones su resección está indicada
- El útero unicorne es curvo y elongado (forma de banana) y se encuentra lateralizado
Su volumen está disminuido, siendo la anatomía zonal normal.}
AGENESIA E HIPOPLASIA (clase I)
- Supone el 5-10 % de las MUV
- Se producen por fallo temprano en el desarrollo embrionario
- El Síndrome de Mayer-Rokitansky es la malformación clase I más frecuente. Consiste en :
- Agenesia vaginal completa
- Agenesia uterina en el 90% de los casos
- Útero rudimentario en el 10% restante
- Se presenta con amenorrea en pacientes con características sexuales secundarias presentes, pues la función ovárica es normal
- ANOMALÍAS UTERINAS COMPLEJAS
- MUV OBSTRUCTIVAS CON SEPTOS VAGINALES
Defecto de fusión vertical – SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL
- Frecuente en el útero didelfo
- Puede existir en anomalías uterinas complejas
- Hay que hacer el diagnóstico diferencial con himen imperforado
Defecto fusión vertical – SEPTO VAGINAL LONGITUDINAL
- Frecuente en anomalías de duplicación
- Existen casos descritos de asociación a meningocele sacro anterior.
ANOMALÍAS SECUNDARIAS A EXPOSICIÓN INTRAÚTERO A DES(dietilbestrol)
- El dietilbestrol fue introducido en el mercado indicado en abortos espontáneos recurrentes, partos prematuros y otras complicaciones del embarazo.
- En las hijas de estas mujeres se han encontrado encontrado mayor incidencia de MUV:
- Configuración en T de la cavidad endometrial
- Útero hipoplásico
- Ensanchamiento uterino bajo
- Estrechamiento fúndico
- Márgenes endometriales irregulares
- Defectos de repleción intraluminales