Enfermedad Neurodegenerativa y de la Sustancia Blanca.

Clasificación de las enfermedades Neurodegenerativas:



Cambios degenerativos de la edad

Corte axial ponderado en FLAIR muestra señal hiperintensa de la sustancia blanca subyacente a la corteza motora derecha y una marcada atrofia parieto-occipital.





Alta señal subcortical y peri-ventricular en T2, no realza , no efecto de masa.
DEFINICION: Lesiones hiperintensas mayores o iguales a 5 mm en la secuencias en doble eco potenciadas en T2 y DP.
 Se valoraron las áreas cerebrales frontal, parieto-occipital, temporal, troncoencéfalo, cerebelo y ganglios basales para catalogar a los pacientes.  SERAM, 2010.

Esclerosis Múltiple.

Idiopático (Autoinmune)

Inflamación edematosa periventricular

Factores: genéticos/ ambientales

Mas frecuente en adultos jóvenes caucásicos

 60 %  afectados son mujeres

Clínica depende localización.

Criterios radiográficos para su diagnostico:

Por lo menos 3 placas > 5mm

Tamaño promedio: 0.5 – 3 cm

Realce por contraste: homogéneo/ anillo/ moteado

Placas inactivas: no realzan

Señal alta en: T2 y DW

Dedos de Dawson:

Extensión periventricular de estructuras elípticas hacia la sustancia blanca profunda (T2 y FLAIR sagitales).

En T2 lesiones hipertensas del cuerpo calloso sin realce o restricción a la difusión y un foco hiperintenso en la medula espinal.

Encefalomielitis Aguda Diseminada

•Respuesta inmunológica a una infección viral o vacunación

•93% dentro de las primeras tres semanas de la primo-infección.

•Inicio abrupto/indistinguible de Esclerosis Múltiple.

•Afectación talámico frecuente.

•No tiende a ser periventricular.

•Monofasica Vs. EM que es polifasica.

Múltiples focos hiperintensos en T2 con restricción de la difusión que no realzan a nivel del  tálamo izquierdo y de la sustancia blanca subcortical.

Síndrome de encefalopatía posterior reversible

Es comúnmente reversible una vez se ha identificado y tratado la causa de base.

Causas:
– HTA
–  Quimioterapia
–  Eclampsia
– Preeclampsia
– Vasculitis


Síndrome de Encefalopatia posterior reversible.




Mielinolisis Pontina Central

Consiste en una desmielinización de la  sustancia blanca central. Su mecanismo fisiopatológico se basa en los cambios osmóticos producidos en esta estructura al corregirse de forma brusca una hiponatremia preexistente.

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T1: Señal hipointensa o moderadamente hipointensa
T2: hiperintensa respetando los haces corticoespinales.
FLAIR: Hiperintenso
DWI: Hiperintenso
ADC: Baja señal
T1 C+ (Gd): No realza.


Leucodistrofias

Se definen como un Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por defectos enzimáticos que resultan en producción anormal de mielina.

Hiperintensidad difusa en T2 que respeta las fibras u subcorticales y periventriculares.
Mas común
< 2 años en el 80% resulta en muerte en la niñez.




Adrenoleucodistrofia

•Defecto en ẞ- oxidación de ácidos grasos ( Ligado al X).

•Acumulación de ácidos grasos de cadena larga SB y SG.

•80 % inicia en región occipital y se disemina en sentido craneal.

T1
Zona central hipointensa
Zona intermedia
Zona periferica
T2 
Zona central: Marcadamente hiperintensa
Zona intermedia: Isointenso a hipointenso
Zona periferica: Moderadamente hipointensa
 
T1 C+ (Gd)
​Realce en 50% de casos relacionado a progresion de la enfermedad.

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